Hallo,
mein Vater ist am Nephrotischen Syndrom erkrankt.
genau Beschreibung:
Nephrotisches Syndrom bei ANCA negativer Pauci immuner Vasculitis
Kennt jemand diese Krankheit und weiss dazu Links, Foren, etc.
Vielleicht jemand der selbst davon betroffen war.
Oder es kennt vielleicht jemand eine Klinik, die damit mehr Erfahrung hat als andere.
Danke für die Infos
Tschau
Sigi
Hallo Sigi,
Pauci-immune Vaskulitiden gibt es verschiedene. Wie bei allen Vaskulitiden findet eine Immunreaktion in der Gefäßwand statt, auch in den Gefäßschlingen („Glomerula“) in der Niere, die aus dem Blut (unter Zurückhaltung der wertvollen Zellen und Eiweiße) den Harn abfiltern. Werden die Gefäße undicht, so gibt es in der Haut Einblutungen, in der Niere passieren Blutzellen und Eiweiße den Glomerulumfilter und landen im Urin. Wenn besonders viel Eiweiß verloren geht, so nennt man das ein „nephrotisches Syndrom“.
Die nicht-pauci-immun-Vaskulitiden werden dadurch verursacht, daß ein vom Körper z.B. zur Infektabwehr hergestellter Antikörper an ein im Blut zirkulierenden Erregerbestandteil bindet. Dieser sog. „Immunkomplex“ verheddert sich dann in den Kapillaren und führt dort zur Entzündung des Gefäßes, eben jener „Vaskulitis“ (von vas = Gefäß, -itis = Entzündung) bzw. im Spezialfall der Nierengefäßschlingenfilter der „Glomerulonephritis“ (mit nephro- = Niere also eine „Nieren-Glomerulumentzündung“).
Bei den pauci-immun-Vaskulitiden greift das Immunsystem die Gefäßwand direkt an, als handele es sich dabei um einen Erreger. Es handelt sich dabei also um Autoimmunerkrankungen.
Bei allen diesen Erkrankungen können Antikörper gegen Proteine im Zellwasser („Zyoplasma“) von speziellen Freßzellen (den sog. „Neutrophilen“) auftauchen, die nennen sich dann „anti-cytoplasmatic-neutrophil-antibodies“, kurz ANCAs. Sie sind wohl einer der Gründe dafür, daß Autoimmunerkrankungen oft mit einer Schwäche der Freßzellen einergehen. Von den ANCAs gibt es verschiedene Sorten, je nachdem, gegen welches der verschiedenen zytoplasmatischen Proteine sie gerichtet sind. pANCAs richten sich gegen ein sauerstoffverstoffwechselndes Enzym, cANCA gegen ein Enzym, mit dem Erreger verdaut werden, xANCA müßte ich erst noch nachschauen. pANCA tauchen auf bei der Wegener-Granulomatose, bei der Churg-Strauß-Vaskulitis und der mikroskopischen Panarteriitis nodosa; cANCA bei der primär-chronischen Polyarthritis = rheumatoide Arthritis = „Rheuma“, und ich glaube manchmal auch beim Lupus erythematodes und der Sklerodermie, zwei verwandten Ekrankungen.
Jedoch werden, so wie bei Deinem Vater, nicht immer ANCAs produziert. Die Diagnose der zugrundeliegenden Vaskulitissorte wird dadurch erschwert. Allerdings in diesem Falle eine exakte Benennung dieser (sich ohnehin stark überschneidenden) Erkrankungen nicht nötig, denn die Therapie orientiert sich ausschließlich an dem Ergebnis der (aller Wahrscheinlichkeit nach durchgeführten) Gewebsentnahme aus der Niere. Man schaut sich unter dem Mikroskop an, welche Teile des Glomerulums in welcher Weise entzündet ist, und nur danach richtet sich die Therapie.
Bei den pauci-immun-Vaskulitiden findet man oft eine rapid-progressive Glomerulonephritis Typ III (Synonyme: intra- und extrakapilläre Glomerulonephritis, Glomerulonephritis mit diffuser Halbmondbildung) - leider einer der schwereren Formen. Therapeutisch versucht man, zur Rettung der Nieren vorübergehend das Immunsystem stark zu unterdrücken, in diesem Fall mit hachdosiertem Cortison und einem Mittel Namens „Cyclophosphamid“.
Auch wenn aus pragmatisch-therapeutischen Gründen nicht unbedingt nötig, so wäre es dennoch vorteilhaft, den zugrundeliegenden Vaskulitistyp zu identifizeren, schon rein um Euch einen begrifflichen „Henkel“ zur Suche nach Selbsthilfegruppen zu geben.
Frage also einfach mal die Docs, was für ein Vaskulitistyp das ist bzw. wie die ursächliche (Autoimmun-)Erkrankung heißt. Der Diagnose nach will man sich allerdings im Augenblick nicht genau festlegen, in diesem Falle Frage einfach nach der Äußerungsform der Vaskulitis, also nach dem Glomerulonephritistyp, der bei der Biopsie herauskam. Das kann dann auch noch mal Rückschlüsse erlauben.
Fast alle dieser Erkrankungen befallen nicht nur die Nieren und die Neutrophilen, sondern auch viele andere Organe. Welche Begleitsymptome bzw. Grunderkrankungen liegen vor?
gute Besserung an Deinen Vater,
Oliver
Nephrotischen Syndrom
manchmal geht dir etwas derart an die nieren,
dass du überschäumst. und da du nie aus der
haut fährst, schäumt nur der urin.
beim infekt bekommst du darauf manchmal einen vorgeschmack
http://f15022.siteboard.de/
http://www.ddnae.de/aktuelles/patienteninfos/nierent…