Hallo Marion,
ich habe einmal in unserem Infoblatt zur Hippel-Lindau-Krankheit nachgeschaut, denn auch ein VHL-Betroffener kann Niebennierentumoren bekommen.
Ich weiss, dass in Essen mit der sog. Schlüssellochmethode operiert wird. Wenn Du eine genaue Adresse brauchst, so melde Dich einfach per Mail.
so und nun der Text von Prof. Dr. Neumann (Uni-Klinik Freiburg/siehe dazu auch www.hippel-lindau.de) zum Thema Nebennierentumoren.
Alles Gute
Andreas
Die Nebennieren sind kleine, etwa 3 x 2 x 2 cm im Durchmesser große Organe, die den Nieren aufsitzen. Sie bestehen aus einem Mark- und einem Rindenanteil. Phäochromozytome sind meist gutartige Tumoren des Nebennierenmarks. Dem Nebennierenmark gleichartiges Gewebe gibt es aber auch an anderen Stellen im hinteren Bauchraum, dort können sich gleichartige Tumoren entwickeln, die man extraadrenale Phäochromozytome nennt.
Phäochromozytome produzieren sog. Streßhormone (Noradrenalin und
Adrenalin) im Überschuß und geben sie in die Blutbahn ab. Oft geschieht dies phasenweise. Die typischen Krankheitszeichen treten deshalb attackenartig auf.
Schweißausbrüche, Kopfschmerzen und ein „Herzgefühl“ (oft durch Pulsrasen) führen die Patienten zum Arzt. Häufig sind die Attacken dann vorbei, es läßt sich nichts mehr feststellen. Ist der Tumor noch aktiv, so findet sich ein erhöhter Blutdruck. Für die Patienten sind die Attacken unangenehm; Gefahren drohen
ihnen durch die Herzbelastung und den stark erhöhten Blutdruck.
Eigentlich bösartige (maligne) Phäochromozytome mit Metastasen sind bei der Von Hippel-Lindau’schen Erkrankung extrem selten.
Die Diagnostik (notwendige Untersuchungen) besteht zum einen in der Messung der Streßhormone, zum anderen im Nachweis der Tumoren als Raumforderungen. Die verschiedenen Möglichkeiten sind im Abschnitt 11 beschrieben. Wir empfehlen die Messung von Noradrenalin, Adrenalin und Vanillinmandelsäure im 24 Stunden-Urin sowie eine Kernspintomographie des Bauchraumes in frontaler (coronarer) und horizontaler (transversaler) Ebene.
Bei der Von Hippel-Lindau’schen Erkrankung kommen Phäochromozytome nicht selten an mehreren Stellen (multipel) entweder gleichzeitig oder im Abstand vieler Jahre vor. Für die Operationsplanung ist es deshalb sehr wichtig zu wissen, ob nur ein oder mehrere Tumoren voliegen. Deshalb empfehlen wir die sehr empfindliche Kernspintomographie durch die etwa gleich empfindliche MIBG- Szintigraphie (s. Abschnitt 11) zu ergänzen. Vor der Operation ist eine Vorbehandlung - eine Blockade der Wirkung der Streßhormone - beginnend etwa 7 Tage vor der Operation, notwendig. Wegen der Lage der Nebennieren im hinteren Oberbauch waren vor kurzem Operationen mit recht langen Schnitten blich; dabei sind zwei Zugangswege möglich, nämlich ein Bauch- oder ein Flankenschnitt. In den letzten Jahren hat sich die „Schlüsselloch“-Operationstechnik, d.h. das laparoskopische Operieren, immer weiter entwikelt. Heute ist deshalb die laparoskopische Entfernung von Phäochromozytomen die zu empfehlende Behandlung. Weil oft beide Nebennieren Phäochromozytome entwickeln, sollte die Operation organerhaltend durchgeführt werden. Die Operation ist fast immer erfolgreich,
d.h. die Tumoren können vollständig entfernt werden, was zu einem Verschwinden aller Beschwerden führt.
Der jüngste VHL-Patient mit einem Phäochromozytom wurde in Freiburg beschrieben und war 4½ Jahre alt. Diesbezügliche Vorsorgeuntersuchungen empfehlen wir deshalb ab dem 6. Lebensjahr (vgl. Abschnitt 11).
Es ist wichtig anzumerken, daß Phäochromozytome in der Schwangerschaft durch den Druck des größer werdenden Kindes vereinzelt zu Komplikationen mit schweren Hochdruckkrisen geführt haben. Die Behandlung ist in solch einer Situation besonders schwierig. Jedoch kann im mittleren Schwangerschaftsdrittel eine lapaaroskopische Phäochromozytom-Operation durchaus gewagt und erfolgreich durchführt werden.